几天前,河南省儿童医院东三街医院收治了一名特殊的小病号。
说它特殊,是因为这名患儿不仅生下来就不停咳嗽,且每到夏季,孩子的皮肤上就会出现冬天才能看见的“冰霜”,且这“冰霜”不凉还有些咸味。
这是啥病呢?
【少见】
2岁男童出生后就咳嗽 夏天皮肤还“结霜”
几天前,河南商丘2岁男童豪豪(化名)在父母的带领下,来到了河南省儿童医院东三街医院就医。豪豪不停地咳嗽,偶尔还会咳出一些黄色浓痰。
说起豪豪的病,就不得不用“特殊”两个字来形容。
据豪豪的爸爸说,2岁的豪豪从出生之后几乎就一直咳嗽,且咳着咳着就会咳出一些浓痰。而最特别的是,每到天热时,豪豪的皮肤上就会出现类似冬天才能看见的“冰霜”,但是,这些“冰霜”并不是凉的,相反结的霜还有些咸味。
遇到这样一名特殊的患儿,该院呼吸科二病区主任靳秀红紧急为其进行了详细的询问和查体。
豪豪的检查结果显示,他的下呼吸道反复多次感染、肺不张、支气管扩张严重,而豪豪的汗液检查发现,其体内电解质异常升高。
根据几项检查结果,靳秀红判断豪豪患上了肺囊性纤维化病,因为这个疾病会干扰汗腺,造成低氯性碱中毒,表现出来的症状就是皮肤出现“盐霜”。
【救治】
医生:无法根治,只能缓解症状
对于靳秀红给出的诊断结果,豪豪的爸爸表示认同。
这是因为,在来河南省儿童医院就诊前,豪豪已经在家人的陪同下,跑了北京多家医院后,确诊患上了“肺囊性纤维化”。而当北京的医生给豪豪做了纤支镜下肺泡灌洗术后,豪豪的症状有了明显缓解,因此,随后每隔两三个月,家人就带豪豪从老家跑到北京,做肺泡灌洗术。
可是,来回奔波的劳累和费用,让豪豪父母倍感压力。“也是偶然听人说儿童医院能做这个治疗,就来看看。”听到豪豪爸爸说的话,靳秀红感觉到了对方的一丝疑虑,“放心,我们的纤支镜技术非常成熟,1天都能做上十几例。”
之后的8天里,豪豪接受了多次肺泡灌洗术。起初,他的气道内充满了黄色浓痰,许多支气管也被堵得“水泄不通”,但好在经过吸痰、消炎、灌洗等多项措施“夹击”后,他的肺部和呼吸道症状均有很大程度减轻。
目前,豪豪已经出院回家。临出院时,豪豪爸爸握住靳秀红的手不住地说谢谢,“这不用出河南就给孩子治了病。”
对豪豪所患的病,不少人都是头一次听说。据靳秀红介绍,“肺囊性纤维化”是家族常染色体隐性遗传的先天性疾病,且是一种可以累及外分泌的遗传疾病。
靳秀红称,这种病主要是以慢性阻塞性肺部病变、胰腺外分泌功能不足和汗液电解质异常升高为特征,在临床上的表现有很多样,包括呼吸系统症状,肝和肠胃疾病等。
靳秀红表示,“肺囊性纤维化”的主要患者是白种人,在亚洲人群中还是较为罕见的,而豪豪虽然目前症状有了减轻,可该病只能通过肺泡灌洗术等治疗措施缓解症状,还不能完全治愈。